"بروجيريا" الشيخوخة المبكرة

"بروجيريا" هى كلمة مُشتقة من اليونانية وتعني الشيخوخة قبل الآوان

وهى مرض نادر جداً ومُميت غير قابل للشفاء، ومُعظم المصابين به

يعيشون لمدة 13 سنة.

وقد ذكر ذلك المرض للمرة الأولى عام 1886م بواسطة العالم هتشنسون

وقيلفورد في انجلترا وقد ذكرت تلك المتلازمة مائة مرة منذ ذلك الوقت إلى

الآن وتحدث تلك المتلازمة النادرة بمعدل مريض لكل ثمانية ملايين طفل

وكنتيجة للفشل الشديد في النمو لا ينضج الأطفال المصابون جنسياً فهم عقيمون

لذا لم يذكر وجود حالات انتقال من الآباء إلى الأبناء وبناءً على ذلك ينظر لكل

حالة جديدة على أنها طفرة معزولة.
ويظهر الأطفال المصابون بالشيخوخة طبيعيين خلال فترة الرضاعة لكن بعض

المظاهر كزرقة منتصف الوجه والأنف الدقيق مع تصلب الجلد قد تشير إلى

وجود المتلازمة عند الولادة، ويحدث الفشل الشديد في النمو خلال السنة الأولى

من العمر، نقص في الدهون تحت الجلد وصلابة المفاصل في السنة الثانية.
ومن الأعراض التي يُمكن مُلاحظتها على الطفل قصيرالقامة، نحيل الجسم نسبة

للطول، رأس كبير غير متناسق مع الوجه، صغر الفك، بروز اوردة فروة الرأس

جحوظ في العينين مع تسنين متأخر، كما يبدو الجلد رقيقاً، متجعداً وجافاً مع

وجود بقع ونقط بنية اللون منتشرة في كافة أنحاء الجسم، ويظهر الجلد أسفل

البطن متصلباً مع بروز الأوردة السطحية ويظهر شعر الحاجبين خفيفاً مع

نقص في الرمشين كما يتلون الأنف مع الشفتين الرفيعتين بلون مزرق، وتميل

الأذنان إلى البروز ويبدو الصوت رفيعاً.