اطـفال الـقمر

التعريف بالمرض
مرض كزينوديرما Xeroderma pigmentosum
أو مرض أطفال القمر أو أيضا مرض مصاصي الدماء
(يسمى كذلك لكون مصاصي الدماء يحترقون بأشعة الشمس)
مرض وراثي نادر تم اكتشافه لأول مرة سنة 1870
من طرف الدكتور Moritz Kaposi.
يتميز المرض بحساسية جلد شديدة ضد أشعة الشمس,بالتهابات في العين

وبخطر الإصابة بسرطان الجلد والعين مضاعف 1000 مرة .
كل هده الأعراض ناتجة عن فقدان ADN لخاصيته في معالجة الطفرات

نظرا لغياب اونزيم ADN
بوليميراز 1 و 3 .
يعمل هدا الاونزيم على معالجة الطفرات الناتجة
عن اختراق الأشعة فوق البنفسجية للجلد
وغيابه يؤدي إلى كثرة الطفرات و في النهاية الإصابة
بسرطان الجلد .
تختلف نسبة المصابين بهذا المرض حسب القارات،
وبلا شك فأن عدد المصابين عالميا قد يتراوحما بين 3000 و4000 حالة

، أكثر هم غير مكتشف.
نصف المصابين بالمرض يتميزون بالتهابات واحمرار في الجلد عند تعرضهم

لأشعة الشمس ومع التقدم في السن يتزايد سمك الجلد ويصبح جافا و تتخلله بقع

مختلفة الألوان.
تصاحب هده التطورات التهابات بصرية من بينها الساد أو kératite ,cataracte

ترقق شديد في الجفون و فقدان الرموش .
ثلث الأشخاص المصابين يعانون من أمراض عصبية من بينها فقدان السمع
وmicrocéphalie و غيرها.
يصيب المرض الذكور والإناث في سن مبكرة من حياتهم و يؤدي الى تقلص كبير

فيأمد الحياة لهدا فتقريبا كل الأشخاص
المصابين هم أطفال .
أعراض المرض:
ينقسم مرض كزينودرما الى نوعين تقليدي و متنوع :
الاول:
يظهر هذا النوع عند المصاب منذ الشهور الأولى للولادة متمثلا في حساسية

شديدة لأشعة الشمس مما ينتج عنه ظهور بقع حمراء على الوجه وفي العنق

وتقرحات جلدية ،الشيء الذي يؤدي إلى الإصابة بسرطان جلدي شديد الانتشار

إذ يرتفع معدل انتشاره إلى 4000 مرة بالمقارنة مع الشخص العادي.
وهو ما يعني اختصار أمل الحياة عند المصاب إلى مابين15 و20 سنة وحسب

خطورة هذا النوع من كزينودرما.
التاني:
يمثل هذا النوع مابين 20 و25 %من المصابين .ويتميز هذا النوع بظهور

علاماته الأولى في مرحلة متأخرة ما بين 15 و20 سنة. ويكون انتشاره

في جسم المصاب بطيئا، مما يجعل أمل الحياة أطول لكن أقل من مدة حياة

الشخص العادي بطبيعة الحال.
العلاج:
لا يوجد لحد الان علاج ناجع ضد المرض لكن تبقى الاحتياطات والتدابير اللازمة

أفضل وأهم بالنسبة للمريض. وتتمثل هذه التدابير في عدم التعرض لأشعة الشمس

( أشعة UV) سواء كانت طبيعية أو اصطناعية.
وهو ما يفرض على المصاب نمط عيش خاص وقاس، إلا أنه ضروري لتخفيف

وثيرة تطور المرض بشكل سريع.
كما يلزم المريض استعمال مرهمات مركزة وحمل نظارات شمسية وأقنعة وكذلك

ملابس خاصة تصنعها وكالة الفضاءالأمريكية NASA .

أما فيما يخص البيت أو السيارة التي ينتقل فيه المريض فيجب وضع مصفات لأشعة

UV على النوافذ.
كما يجب قياس معدل هذه الأشعة المنبعثة من مصادر الضوء الطبيعية أو

الاصطناعية في الفضاء الذي يتواجد فيه المريض.
وتبقى زيارة الطبيب المختص في الأمراض الجلدية ضرورية كل شهرين أو

ثلاثة أشهر، ومعالجة أي مشكل صحي على الفور.